Αιμολυτική Αναιμία

Σε αντίθεση με την κοινή πεποίθηση ότι η αιμολυτική αναιμία αποτελεί μία μόνο νόσο, στην πραγματικότητα πρόκειται για ένα σύνολο νόσων που προκύπτει από την πρόωρη καταστροφή των ερυθροκυττάρων. Οι διαταραχές αυτές ενδέχεται να σχετίζονται με το γενετικό υπόβαθρο ή να εμφανίζονται επίκτητα και προκύπτουν από μία πληθώρα αιτιολογικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων πιθανών βλαβών στην μεμβράνη ή σε κύρια ένζυμα των ερυθροκυττάρων, ανοσολογικών παραγόντων, παθήσεις των αιμοσφαιρινών καθώς και διάφορες θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες. Οι συνήθεις αιμολυτικές αναιμίες περιλαμβάνουν την ανεπάρκεια του ενζύμου της υδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης (glucose-6-phosphate dehydrogenase - G6PD), την ανεπάρκεια της πυρουβικής κινάσης (pyruvate kinase - PK) και την κληρονομική σκληροκύτωση. Ο τυπικός εργαστηριακός έλεγχος περιλαμβάνει μία αρχική εκτίμηση της αιμόλυσης που ακολουθείται από διάφορους ελέγχους που υποβοηθούν τον καθορισμό της αιτιολογίας της νόσου. Σε κάποιες περιπτώσεις συνιστάται μοριακός έλεγχος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της πάθησης ή να καθορίσει τον κίνδυνο επανεμφάνισης της. 

Ενδείξεις για έλεγχο

• Αναίτια αναιμία, συγκεκριμένα εμφάνιση δικτυοερυθροκυττάρωσης και ενδείξεις αιμόλυσης 
• Ίκτερος και αιματουρία
• Δύσπνοια και γενική καταβολή

Ταξινόμηση

Οι αιμολυτικές αναιμίες είναι μία ομάδα κλινικά ετερογενών νοσημάτων, τα οποία μπορούν να ταξινομηθούν με βάσει τον τύπο, την τάξη, τον μηχανισμό δράσης και την ύπαρξη ενδοαγγειακής ή εξωαγγειακής αιμόλυσης. 

Διαγνωστικός Αλγόριθμος